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Paralysie faciale périphérique par fracture du rocher

I – DEFINITION – INTERETS

Une paralysie faciale périphérique se définit par l’atteinte du nerf facial en aval du noyau protubérantiel.

Les fractures du rocher sont responsables de 20 à 30% de ce type de paralysie. Le nerf traversant le rocher  depuis le méat auditif interne jusqu’au foramen stylo-mastoïdien.

L’intérêt de la question repose sur:

- Le choix du traitement à instaurer.

- L’importance du bilan initial dans l’établissement de ce choix.

Nous envisagerons successivement les diagnostics positif, topographique et de gravité puis le traitement de ces paralysies.

II – DIAGNOSTIC POSITIF

Deux cas de figure peuvent se présenter.

  • Soit il s’agit d’une fracture du rocher s’intégrant dans un traumatisme crânio-cérébral.

Le sujet est inconscient et l’urgence neurochirurgicale prime. L’O.R.L. , appelé dans un deuxième temps diagnostique la paralysie faciale.

L’inspection note un effacement des rides, une asymétrie du visage ou l’aspect classique du « fumeur de pipe » lié à la baisse du tonus jugal chez le comateux non intubé. La stimulation douloureuse du comateux par la manoeuvre de Pierre Marie et Foix (pression simultanée en arrière des branches montantes de la mandibule) peut provoquer une grimace qui révèle l’asymétrie motrice du visage.

  • Soit, il s’agit d’un patient conscient.

Qui se présente avec une paralysie faciale, immédiatement après un traumatisme  temporal ou secondairement et la notion de traumatisme est retrouvée à l’interrogatoire.

La paralysie peut être fruste  au début surtout dans la forme secondaire.

Elle est mise en évidence grâce aux signes frustes d’une paralysie faciale mineure :

- une légère asymétrie faciale lors de la mimique.

- Le signe des cils de Souques (les cils paraissent plus longs lors de l’occlusion palpébrale).

- Le retard de clignement de Collet.

- Le plafonnement de Froment.

 

Le plus souvent, il s’agit d’une paralysie franche.

 

*     Au repos.

La paralysie est manifeste :

- L’hémiface concernée est inexpressive, lisse, sans rides. Les plis du front sont effacés.

- L’hémiface paraît déviée du côté sain avec effacement du sillon naso-génien.

- La fente palpébrale apparaît plus large. La joue est flasque et se soulève lors de l’expiration.

- La commissure labiale et la queue du sourcil abaissées.

*     Lors des mimiques.

L’asymétrie s’accentue:

- Le patient ne peut ni siffler, ni souffler, ni montrer les dents.

- L’occlusion palpébrale est impossible avec déplacement du globe oculaire en haut et en dehors : signe de Charles-Bell signant l’atteinte du facial supérieur.

- Lors de l’ouverture de la bouche, le relief du muscle peaucier du cou n’apparaît pas. C’est le signe du peaucier de Babinski signant l’atteinte du facial inférieur.

L’atteinte concomitante des deux branches du facial supérieure et inférieure indique que l’atteinte est totale et que la paralysie faciale est périphérique.

*     L’examen objective ensuite les signes de fracture du rocher.

- L’inspection de la région mastoïdienne peut noter une déformation, un oedème, une ecchymose qui peut apparaître après 4-5 jours en cas de fracture de la mastoïde signe de Battle; voire des plaies.

- La palpation cherche une déformation osseuse, un enfoncement, un ressaut des régions temporales et mastoïdiennes et un point douloureux.

-L’otoscopie après aspiration met souvent en évidence

Une otorragie présente dans 80% fractures du rocher. Elle résulte de la fracture du CAE ou d’une lésion plus profonde extériorisée à travers une brèche du tympan (signe de Laugier). Lorsque le tympan n’est pas ouvert, il apparaît bombé par un hématome et réalise un hémotympan.

Une otoliquorrhéerésulte d’une brèche durale. Elle est généralement contemporaine du traumatisme, mais peut apparaître secondairement. Classiquement, l’écoulement est eau de roche augmentant lors de la pression jugulaire et le dosage de glucose par bandelette est positif. Sa mise en évidence peut être difficile car elle est souvent associée à une otorragie. Dans ce cas, elle peut être révélée par l’aspect de l’écoulement sur le drap qui forme une tache rosée centrale entourée d’un halo plus clair. Le LCR peut aussi faire issue par la trompe d’Eustache réalisant une rhinorrhée cérébro-spinale.

L’otoscopie examine aussi le CAE à la recherche d’une embarrure de localisation postérieure ou supérieure, un hématome sous cutané.

-L’examenoropharyngé recherche des ecchymoses pharyngées tardives dans les fractures par enfoncement, un écoulement de sang ou de LCR provenants des orifices tubaires.

- Le bilan paraclinique.

Un scanner est systématique devant tout traumatisme crânien. Le délai est jugé en fonction de la présence ou non de signes neurologiques. Il  montrera des signes directs de fractures ou indirects et qui sont:

- Une pneumatocèle, pathognomonique d’une brèche de la partie supérieure du rocher.

- Un pneumolabyrinthe en faveur d’une fracture transversale du labyrinthe.

- Un épanchement sanguin dans les cavités du rocher qui fera répéter le scanner une fois qu’il sera asséché.

III – DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

Le diagnostic positif étant posé, il faut déterminer le niveau de l’atteinte nerveuse.

  • Cliniquement par l’exploration de l’oreille interne:

Une hypoacousiepeut être signalée par le patient et objectivée par

. Une acoumétrie vocale avec baisse de l’audition de la voix chuchotée.

. Une acoumétrie instrumentale à l’aide de divers diapasons, confirmée ensuite par l’audiométrie tonale liminaire, qualifie l’hypoacousie.

. Une surdité de perception signe ainsi une atteinte de l’oreille interne et oriente vers une atteinte du nerf facial dans sa première portion. Une surdité de transmission signe une atteinte de l’oreille moyenne et probablement du nerf facial dans deuxième ou troisième portion intra-pétreuse.

*      Un syndrome vestibulaire de type périphérique, signé par un nystagmus battant vers l’oreille saine et des déviations segmentaires harmonieuses vers l’oreille lésée, s’associe probablement à une atteinte du nerf facial dans sa première portion.

*      L’étude des autres paires crâniennes peut aussi orienter vers la lésion, ainsiUne atteinte du trijumeauqui se traduit par une hypoesthésie cutanée faciale et l’absence de réflexe cornéen, est en faveur d’une fracture de la pointe du rocher.

  • Sur le plan paraclinique

*      Le test de schirmer qui compare la sécrétion lacrymale entre les deux yeux. Une hyposécrétion inférieure à 50% par rapport au côté sain, désigne une lésion géniculée ou supragéniculée. Si ce test est normal; on réalise.

*      L’étude du réflexe stapédien situe la lésion en amont du point de départ du nerf du muscle de l’étrier en cas de réflexe absent; et en aval en cas de réflexe normal. Cette étude  est toutefois peu utile en cas de fracture du rocher car il existe souvent une atteinte de l’oreille moyenne.

*      Le test de Blatt est de réalisation délicate car il nécessite le cathétérisme du canal de Wharton pour quantifier la sécrétion de la glande sous-mandibulaire.

*      L’electrogustométrie étudie le seuil des sensations gustatives par la détection des stimulations électriques des 2/3 antérieurs de l’hémilangue du côté paralysé. En cas d’anomalie la lésion est sus cordale.

Ces tests permettent de situer la zone atteinte mais sont détrônés par les techniques radiologiques modernes telle la TDM en coupes axiales et coronales et l’IRM qui  détectent les traits de fractures du rocher.

1) les fractures longitudinales  sont les plus fréquentes70 à 90%  mais ne sont responsables que de 10 % des paralysies faciales qui sont souvent bénignes.

2) les fractures transversales qui ne représentent que 10 à 30% des cas, sont sources de paralysies faciales fréquentes (50%) et graves. Les  lésions du faciales se font au niveau des 2° et 3° portions.

3) les fractures obliques sont plus rares.

IV – DIAGNOSTIC DE GRAVITE

L’anamnèse différencie

- Une paralysie d’installation immédiate avec le traumatisme est classiquement de mauvais pronostic. Elle fait craindre une section ou une compression du nerf.

- Une paralysie secondaire, est de meilleur pronostic car elle correspond à une compression du nerf dans son canal par un hématome ou un oedème.

L’importance de la paralysie est ensuite quantifiée par

*      le testing musculaire de Freyss qui analyse visuellement la motricité de chaque muscle de l’hémiface répartis en deux groupes : paramédians et latéraux qui sont au nombre de 10. La cotation des résultats se fait ainsi :

0 : pas de contraction.

1 : ébauche de contraction.

2 : contraction ample mais sans force.

3 : contraction normale.

On obtient ainsi un score sur 30. Inférieure à 10, l’atteinte est grave. Supérieure à 10, elle est de bon pronostic. Cet examen, renouvelé régulièrement permet de suivre l’évolution de la paralysie.

*      L’échelle d’évaluation de House et Brackmannqui évalue en pourcentage la mobilité faciale. Elle est graduée  I à V.

- Grade I   : 100 % de mobilité.

- Grade II  : 80 % de mobilité.

- Grade III : 60 % de mobilité.

- Grade IV : 40 % de mobilité.

- Grade V  : 20 % de mobilité.

V – PRONOSTIC

Il est apprécié grâce à différents tests électriques.

*      Le test de Hilger recherche le seuil de stimulation qui permet d’obtenir une réponse musculaire. Il est pathologique lorsque le seuil minimal de stimulation dépasse de 3,5 mA celui du côté sain et  péjoratif quand il n’y a aucune excitabilité à 10 mA.

*      L’electroneurographie permet d’avoir une approximation du pourcentage des fibres dégénérées. Il est péjoratif lorsqu’il dépasse 90%. Ce test est aisément réalisable et apporte des éléments de décision à partir du 3° jour après l’installation de la paralysie.

*      L’electromyographie enregistre l’activité musculaire électrique au repos, au cours de la contraction et à la stimulation. Ce test est exploitable à partir du 21° jour et permet le suivi à moyen et long terme.

VI – TRAITEMENT

  • Le but du traitement est d’obtenir la meilleure récupération.

Le traitement médical est basé sur :

-  Les corticoïdes à  visée anti-oedémateuse en l’absence de CI (ulcère, syndrome infectieux, diabète, états psychotiques) A la dose de 2 mg/kg/j.

-  Les vasodilatateurs pour lutter contre l’ischémie.

-  La vitaminothérapie B.

- La prévention des kératites fait appel à une humidification par larmes artificielles et occlusion palpébrales la nuit

Le traitement physique

une kinésithérapie de maintien du tonus musculaire.

Le traitement chirurgical peut consister en :

- Une neurolyse qui correspond à une simple décompression du nerf dans son canal.

- Une suture termino-terminale microchirurgicale s’il n’y a pas de perte de substance.

- Une suture avec dérivation pour éviter une tension en cas de perte de substance minime.

- Une interposition nerveuse si la perte de substance est importante.

La voie d’abord chirurgicale est guidée par le type de fracture:

- Voie trans-mastoïdienne pour les 2° et 3° portions.

- Voie sus-pétreuse pour la première portion.

  • Lesindications

*     testing > 10 et pas de trait de fracture évident:

Traitement médical par voie parentérale et surveillance (testing quotidien plus Hilger à J1 et J15).

- Si on ne note une amélioration dans les 15 jours, le traitement est poursuivi per os

pendant 1 mois. L’electromyographie recherche des signes de réinnervation.

- Si on note une aggravation entre J1 et J15. L’intervention est indiquée.

*     testing < 10 ou lésion  évidente constatée d’emblée au scanner.

L’intervention chirurgicale est impérative et urgente sous A.G. et avec l’accord du patient.

Les otoliquorrhées se tarissent souvent spontanément en une dizaine de jour, pendant lesquels on garde le patient sous surveillance étroite, en traquant les infections.  L’écoulement persistant au delà de ce délai, la fermeture chirurgicale de la brèche ostéo-méningée est discutée avec le neurochirurgien.

 

VII – CONCLUSION

Les fractures de rocher s’accompagnent souvent de paralysies faciales et doivent bénéficier d’un bila initial complet, afin pouvoir évaluer la paralysie et choisir le traitement adéquat. Elles sont traitées en fonction du mode d’apparition de la paralysie, de son caractère complet ou non et des résultats des tests électriques.

Les séquelles pourront bénéficier d’une réinnervation  à l’aide d’un autre nerf moteur ou une transplantation musculaire.