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Diagnostic des kystes et fistules congénitaux du cou

I – DEFINITION – INTERETS

Les kystes et fistules congénitaux du cou sont des malformations dues à une anomalie de développement de l’appareil branchial au cours la vie embryonnaire.

Leur intérêt repose sur :

- Leur relative fréquence (2% des tumeurs cervicales).

- Les difficultés de diagnostic différentiel avec les autres tuméfactions cervicales.

- Leur risque de surinfection, mais aussi de cancérisation.

- La  connaissance de  l’embryologie permet la compréhension de leur genèse et de leur topographie.

Après un rappel embryologique, nous envisagerons successivement les diagnostics positif, différentiels et étiologiques de ces malformations.

II – RAPPEL embryologIQUE.

La région cervicale est issue de l’appareil branchial, qui se développe au cours de la 4° ou de la 5° semaine de la vie embryonnaire, à partir du pharynx primitif.

Il apparaît sur la paroi latérale de ce dernier 5 renflements appelés : arcs branchiaux.

Des sillons délimitent ces arcs. On distingue :

- A l’extérieur 4 sillons ectodermiques appelés fentes à destinée cutanée.

- A l’intérieur 5 sillons endodermiques appelés poches à destinée muqueuse.

A l’intérieur de chaque arc, se développent des éléments musculaires, un élément de soutien squelettique, un vaisseau et un nerf.

- La première fente forme le CAE et le tympan.

- La première poche forme la trompe d’Eustache et la caisse du tympan.

- Les 2°, 3° et 4° fentes sont recouvertes par le deuxième arc branchial, elles réalisent le sinus cervical qui pourra donner naissance à des fistules latérales du cou et des glandes salivaires ectopiques.

- La deuxième poche donne l’amygdale palatine.

- La troisième poche donne le thymus et la parathyroïde inférieure.

- La quatrième poche forme la parathyroïde supérieure.

- La cinquième poche donne le corps ultimo-branchial qui participe à la formation de la thyroïde. La prédominance gauche du corps ultimo-branchial expliquerait la prédominance gauche des fistules du sinus piriforme et des carcinomes médullaires de la thyroïde.

Le champ mésobranchial, situé à la partie ventrale du pharynx primitif est à l’origine de la formation de la thyroïde, de la langue et de l’épiglotte.

La glande thyroïde provient principalement d’un tractus appelé tractus thyréoglosse ou canal de Bochdalek, cordon cellulaire qui se développe à partir du foramen caecum situé à la partie caudale du tuberculum impar dés la fin de la troisième semaine. Ce tractus descend dans le cou en passant en arrière de la mandibule née à partir du premier arc et en avant de l’os hyoïde né des 2° et 3° arcs auquel il adhère.

Au niveau de la trachée, il se bilobe pour former la thyroïde, puis involue et disparaît ne laissant que le foramen caecum, pointe du V lingual. Toute persistance d’une partie du tractus peut se traduire par un kyste sur ce trajet. La croissance de l’os hyoïde provoque une boucle du tractus en arrière de l’os avec adhérence au périoste ce qui explique que la chirurgie du tractus emporte le corps de l’os hyoïde.

Ainsi diverses anomalies peuvent apparaître :

*      Une fistule : qui résulte de l’absence de comblement ou de réouverture d’une poche, d’un sillon ou d’un canal.

- Elle est complète si elle relie le pharynx à la peau.

- Elle est borgne interne en cas d’absence d’orifice cutané.

- Elle est borgne externe en cas d’absence d’orifice muqueux.

*      Un kyste : qui résulte d’inclusions de débris ecto ou endodermique ne communicant ni avec la peau ni avec le pharynx. C’est une fistule aveugle.

III – DIAGNOSTIC POSITIF

Il repose sur l’interrogatoire, l’examen clinique et éventuellement des examens complémentaires.

Les circonstances de découverte

Pour les fistules le diagnostic positif est facile lorsqu’elles s’abouchent à la peau. Elles se signalent par un léger suintement sourdant d’un orifice cutané punctiforme. Pour les fistules borgnes internes, elles simulent une adénite plus ou moins récidivante.

Les kystes, quant à eux se manifestent par une tuméfaction cervicale d’apparition rapide parfois inflammatoire et douloureuse.

La découverte peut être fortuite lors d’un examen systématique.

L’interrogatoire

Précise l’ancienneté des troubles, le mode évolutif et les antécédents, notamment chirurgicaux du cou.

L’examen clinique est d’abord externe:

L’inspection du cou bien dégagé recherche un orifice parfois entouré de formations cartilagineuses. Apprécie l’état cutané (inflammatoire, ulcéré, rétracté). On note le siège de l’orifice ou du kyste qui présume de l’origine embryonnaire.

La palpation bilatérale et comparative avec les mains bien à plat en se plaçant derrière le patient qui détend son cou. Elle recherche un cordon induré dont la pression peut produire un suintement ou une tuméfaction dont il faut préciser :

- la taille , mesurée en cm dans ses grands axes.

- la consistance (rénitente, molle ou fluctuante).

- la sensibilité.

- la mobilité par rapport aux plans superficiels et profonds.

- le caractère battant ou non.

- on note une éventuelle ascension à la déglutition.

On palpe systématiquement le corps thyroïde et les aires ganglionnaires cervicales.

Un kyste est fortement évoqué devant une tuméfaction molle ou rénitente, bien arrondie et lisse .

une fistule devant la palpation d’un cordon induré dont le pincement fait reproduire le suintement dont on note l’aspect séreux ou purulent.

L’aire de projection peut orienter vers l’origine de ces malformations:

- Dans la région médiane du cou : on s’oriente vers les kystes du tractus thyréoglosse et les dysraphies médianes.

- Dans l’aire de Poncet : délimité par le CAE, la pointe du menton et l’os hyoïde, on s’oriente vers une anomalie de la première fente branchiale.

- Dans la région bicarotidienne, vers une anomalie de la deuxième fente.

- Dans la région latéro-cervicale, vers une anomalie de la troisième fente.

L’examen endobuccal à l’abaisse langue et au miroir de Clar puis une laryngoscopie indirecte au miroir laryngien recherche un orifice fistuleux qui peut être mis en évidence par la pression de la tuméfaction. Parfois une LDS est nécessaire pour chercher un orifice hypopharyngé.

Une otoscopie examine le CAE et recherche une bride prémyringienne.

IV – DIAGNOSTIC DE NATURE

Certains examens sont nécessaires pour confirmer l’origine congénitale suspectée de la tuméfaction.

Une échographie qui précise le siège exact, détermine la nature solide ou kystique et ses rapports.

Une fistulographie par injection in situ de produit iodé très fluide qui montre un trajet régulier  mais pas toujours complet.

La ponction cytologique, peut confirmer la nature kystique, mais présente un risque d’essaimage infectieux ou néoplasique en cas d’erreur diagnostic.

Un scanner cervical ou une IRM permettent de préciser les limites et les rapports profonds.

Une scintigraphie thyroïdienne au technétium, pour différencier une tuméfaction médiane d’une thyroïde ectopique.

Mais au final, la certitude diagnostic n’est amenée que par l’étude histopathologique de la lésion au cours d’une cervicotomie exploratrice.

V – DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

*     Pour les fistules, il écarte les traces traumatiques (points de ponction ou de piqûre) et les fistules tuberculeuses qui donnent un aspect irrégulier et marécageux à la fistulographie.

*     Pour les kystesil doit se faire avec toute tuméfaction cervicale et notamment:

- Les ADP  elles ont un siège bien systématisé l’échographie contribue généralement au diagnostic.

- Les tumeurs nerveuses  qui sont fermes et douloureuses à la palpation, elles se situent sur le trajet nerveux et peuvent s’accompagner de signes déficitaires. L’IRM est l’examen de référence pour leur diagnostic.

- les tératomes kystiques surtout observés chez l’enfant.

- les laryngocèles, qui sont expansifs au Valsalva.

- les malformations vasculaires : hémangiomemou, irrégulier d’apparence bleutée sous la peaudiagnostiqué à l’échographie et au doppler.

- les tumeurs thyroïdiennes en position normale sont de diagnostic facile, plus difficile à différencier la thyroïde ectopique sur le trajet du tractus. La scintigraphie permet d’en apprécier le caractère fonctionnel.

- La grenouillette qui est un kyste salivaire mucoïde  du plancher buccal.

- Un gros thymus peut passer pour un kyste sus sternal ou claviculaire.

- les kystes sébacés qui adhèrent à la peau et les lipomes qui sont mous.

VI - DIAGNOSTIC etiologique

Le diagnostic étiologique se discute selon le siège de la lésion.

A) malformations médianes et para-médianes

Elles regroupent :

1) Les kystes du tractus thyréoglosse.

Relativement fréquents, ils résultent d’un défaut de résorption du canal de Bochdalek. Ces kystes sont plus fréquents chez l’enfant mais peuvent se voir à tout âge.

Ils se situent toujours au-dessus de l’isthme thyroïdien et leur adhérence à l’os hyoïde provoque leur ascension à la déglutition. Et surtout à la protraction de la langue ce qui les différencie des tuméfactions thyroïdiennes.

L’échographie précise le contenu et l’extension et situe la thyroïde.

Leur évolution est lente avec risque d’infection, de fistulisation et plus rarement la cancérisation.

L’exérèse, qui s’impose, doit être complète emportant le tractus, le corps de l’os hyoïde et une partie de la base de langue; après repérage de la thyroïde.

2) Les dysraphies médianes.

Résultent d’un défaut de fusion des masses mésenchymateuses latérales. On en distingue trois types :

*     Les kystes épidermoïdes et dermoïdes

Ont une paroi épaisse, formée d’un épithélium simple pour les premiers; et pouvant contenir des annexes de la peau (phanères, dents) pour les seconds. Ce sont des masses molles mais non fluctuantes pouvant se surinfecter mais ne cancérisant jamais. Ils regroupent :

- les kystes adgéniens; le plus souvent intra-buccaux pouvant s’étaler sur le plancher et refouler le larynx.

- les kystes adhyoïdiens; adhérants à l’os hyoïde  et souvent confondus avec les kystes du tractus thyréoglosse. La différence est faite en per opératoire.

- les kystes sus sternaux qui sont très rares.

*     Les fistules sous-mentales  sont exceptionnelles

*     Les fentes verticales médianessont très rares et de découverte néonatale.

3) Les anomalies de la quatrième poche

Consistent en la persistance d’un canal reliant le fond du sinus piriforme à la loge thyroïdienne et provoquant un empâtement inflammatoire thyroïdien ( le plus souvent à gauche). Toute thyroïdite suppurée chez l’enfant doit faire rechercher un orifice fistuleux dans le fond du sinus piriforme.

B) malformations latérales

*     Les kystes et fistules de la première fente branchiale

Appelé encore auriculo-branchiaux sont de deux types :

- TYPE I : rencontré surtout chez l’adulte jeune, siège dans la région péri-auriculaire. Le trajet fistuleux est parallèle au CAE sans communiquer avec lui.

- TYPE II : est rencontré chez le nourrisson et le jeune enfant. L’orifice supérieur est situé sur le plancher du CAE et peut se prolonger par une bride prémyringienne. L’orifice inférieur ou le kyste se situe dans l’aire de Poncet. Les fistules passent en avant de l’axe jugulo-carotidien mais peuvent nouer des rapports variables avec le nerf facial et la parotide.

*     Les kystes et fistules de la deuxième fente branchiale ou sinus cervical

- LES KYSTES AMYGDALOÏDES

Appelés ainsi à cause de leur ressemblance histologique avec le tissu amygdalien. Ils sont fréquents et surviennent chez l’adulte entre 15 et 40 ans.

Classiquement, c’est une tuméfaction isolée rénitente et tendue située en avant de SCM. Elle apparaît brutalement au décours d’une pousse infectieuses et passe souvent pour une ADP.

- les fistules

Se détectent souvent dès la naissance grâce à l’orifice cutané qui ascencionne à la déglutition. Leur trajet passe entre les carotides internes et externe au-dessus du IX pour s’aboucher dans le pharynx, le plus souvent dans la loge amygdalienne.

Elles peuvent se révéler par une pharyngite bilatérale récidivante. La pression de la région bicarotidienne provoquant le suintement supra amygdalien. Elles sont bilatérales dans 1/3 des cas.

*     Les kystes et fistules de la troisième fente branchiale

Ressemblent à ceux de la deuxième , mais se situe plus bas. Le trajet passe en arrière de la  carotide interne et du IX au-dessus du XII et du nerf laryngé supérieur pour rejoindre le pharynx à la partie haute du sinus piriforme.

*     Les kystes et fistules de la quatrième fente branchiale

Ne semble pas avoir été clairement démontrés.

*     Les kystes thymiques sont exceptionnels et se manifestent le plus souvent chez l’enfant par une masse ronde et ferme faisant saillie dans le creux sus claviculaire.

C) kystes cervicaux ubiquitaires.

*      Les lymphangiomes kystiques, prolifération tumorale bénigne de vaisseaux lymphatiques. Ils sont le plus souvent localisée au niveau du creux sus claviculaire. La peau en regard est souvent amincie de couleur bleue. La consistance est caractéristique (molle et gélatineuse).

*      Les tératomes kystiques très rares de diagnostic néonatal voire prénatal. C’est une masse hétérogène qui refoule la trachée en arrière.

VII – CONCLUSION

Les fistules congénitales du cou sont généralement de diagnostic aisé à la différence des kystes qui posent souvent un problème de diagnostic différentiel. Seule la cervicotomie exploratrice permettra le diagnostic définitif. L’exérèse de ces malformations est en règle proposée pour prévenir les surinfections et l’exceptionnelle cancérisation.