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Diagnostic d’une paralysie faciale périphérique récente

I – DEFINITION – INTERETS

Une paralysie faciale périphérique se définit par l’atteinte du nerf facial ou septième paire crânienne en aval du noyau protubérantiel. Elle se traduit par l’incapacité totale  ou partielle de contracter les muscles de toute une hémiface.

Elle est intéressante car :

- C’est une urgence fonctionnelle, relativement fréquente.

- Le nerf facial étant le nerf de l’émotion et de l’expression non verbale, sa paralysie est source de troubles esthétiques mais aussi psychologiques.

- Son diagnostic positif est souvent évident mais elle impose toutefois un bilan à la recherche d’une des nombreuses étiologies dont certaines peuvent être graves.

Après un rappel anatomique sur le nerf facial, nous envisagerons le diagnostic positif, différentiel et étiologique de la paralysie faciale périphérique.

II – RAPPEL ANATOMIQUE

  • Le nerf facial est un nerf mixte qui transmet des informations ;

*      Essentiellement motrice pour les muscles peauciers du crâne, du cou et de la face et du muscle de l’étrier.

*      Sensitive pour la zone de Ramsay hunt.

*      Sensorielle pour le goût au niveau des 2/3 antérieurs de la langue.

*      Végétative pour la sécrétion des glandes lacrymales et salivaires sous maxillaires et sublinguale.

La racine motrice naît du noyau du facial situé dans la substance réticulaire grise de la protubérance. Les fibres végétatives partent de deux noyaux situés en arrière du noyau moteur : noyau lacrymo-palato-nasal et noyau salivaire supérieur. La racine sensitive a son origine dans le ganglion géniculé situé sur le trajet de VII.

A l’origine du nerf, le contingent sensitif est séparé de la racine motrice et constitue un nerf distinct, appelé nerf intermédiaire de Wrisberg ou VIIbis. Ils émergent tout les deux de la fossette latérale du bulbe au niveau du sillon bulboprotubérantiel.

Trajet du nerf facial

  • Trajet intra crânien.

Le VII et le VIIbis se regroupent rapidement avec le VIII en un pédicule acoustico-facial tendu transversalement du tronc cérébral au méat auditif interne qu’ils gagnent accompagnés de l’artère auditive interne. Le facial est séparé du groupe cochléo-vestibulaire par une crête osseuse : la crête falciforme.

  • Trajet intra pétreux.

Les nerfs VII et VIIbis se regroupent en un seul tronc nerveux qui entre dans le rocher par sa face postérieure au niveau du pore acoustique. Il chemine dans le méat à la partie antéro-supérieure du pédicule acoustico-facial. Au fond du méat le nerf gangue la fossette antérieure pour faire son entrée dans  le canal facial ou aqueduc de Fallope.

Le canal facial mesure environ 3 cm de long et a un trajet en Z avec trois portions :

- Une 1ère portion, labyrinthique, entre les labyrinthes antérieur et postérieur.

- Une 2 ème portion, tympanique, dans la paroi médiale de la caisse du tympan.

- Une 3 ème  portion, mastoïdienne, se terminant au foramen stylo-mastoïdien.

Entre ces 3 portions se situent 2 angulations :

- Le genou, entre la 1ère et la 2 ème portion, où se situe le ganglion géniculé.

- Le coude entre la 2 ème et la 3 ème portion.

*      La 1ère portion est oblique en dehors, en avant et en haut. Le canal est très proche de la corticale de la paroi postéro-supérieure du rocher, qui par trépanation, est la vois d’abord chirurgicale du nerf. Dans cette portion, le facial est accompagné du nerf intermédiaire de Wrisberg (VIIbis) qui véhicule des informations sensitives, sensorielles et végétatives. Au niveau du genou le facial semble s’élargir et constitue le ganglion géniculé d’où est issu le nerf grand pétreux responsable de la sécrétion lacrymal. A partir du genou, le VII et le VIIbis se rejoignent.

*      La 2ème portion est oblique en arrière, en bas et en dehors et longe la paroi médiale de la caisse du tympan, formant surtout dans sa partie postérieure la proéminence du canal facial qui délimite la caisse en deux parties : l’atrium au-dessus et l’attique en dessous. A ce niveau, la facial peut être  atteint par des processus pathologiques de la caisse du tympan : OMA, OMC cholestéatomateuse. Le cholestéatome peut éroder le canal facial à ce niveau de la proéminence dénudant alors le nerf, qui risque d’être blessé lors de la dissection du cholestéatome.

*      La 3ème portion est verticale et traverse la partie antérieure du processus mastoïdien juste en dedans du mur de Gellé qui est un repère anatomique capital en chirurgie otologique. Le nerf facial donnes alors deux collatérales :

- Le nerf du muscle stapédien qui naît juste après le coude traverse le mur de Gellé par un petit canal oblique en haut  et en avant vers l’éminence pyramidale contenant le muscle stapédien, dont la contraction se détecte lors de l’étude du réflexe stapédien.

- La corde du tympan naît de la portion mastoïdienne terminale, chemine dans un canalicule et pénètre dans la caisse par un orifice situé entre la pyramide du muscle de l’étrier et le sillon tympanique, puis traverse la caisse du tympan suspendu entre le manche du marteau et l’enclume. Plus loin, elle rejoint le nerf lingual. Elle véhicule les afférences gustatives des 2/3 antérieurs de l’hémilangue et innerve les glandes salivaires sublinguales et submandibulaire.

Le rameau sensitif du méat acoustique externe, innervant la zone de Ramsay hunt, rejoint le facial au niveau du foramen stylomastoïdien. A ce niveau le canal s’élargit et le nerf sort du rocher.

 

 

  • Trajet extra crânien.

A partir du foramen stylomastoïdien, le nerf facial débute son trajet extra crânien. Il a un court trajet dans l’espace rétro-stylien et pénètre dans la glande parotide par sa face postérieure et s’y divise en plusieurs collatérales:

- Le rameau communiquant avec le nerf vague.

- Le rameau communiquant avec le nerf glosso-pharyngien

- Les  pour les muscles stylo-hyoïdien, styloglosse, palatoglosse et le ventre postérieur du digastrique.

- Le nerf auriculaire postérieur qui innerve les muscles auriculaires.

Enfin les branches terminales du nerf facial :

- branche supérieure temporo-faciale responsable de la motricité de la partie supérieure du visage.

- branche inférieure cervico-faciale responsable de la motricité de la partie inférieure du visage.

Le plan de division de ces branches divise artificiellement la parotide en deux lobes superficiel et profond.

III – DIAGNOSTIC POSITIF

Le diagnostic positif d’une paralysie faciale périphérique est surtout clinique. On distingue deux situations.

*      La forme évidente

La paralysie existe au repos et à la mimique.

- Au repos.

La paralysie est manifeste :

- L’hémiface concernée est inexpressive, lisse, sans rides. Les plis du front sont effacés.

- L’hémiface paraît déviée du côté sain avec effacement du sillon naso-génien.

- La fente palpébrale apparaît plus large. La joue est flasque et se soulève lors de l’expiration.

- La commissure labiale et la queue du sourcil abaissées.

- Lors des mimiques.

L’asymétrie s’accentue:

- Le patient ne peut ni siffler, ni souffler, ni montrer les dents.

- L’occlusion palpébrale est impossible avec déplacement du globe oculaire en haut et en dehors : signe de Charles-Bell signant l’atteinte du facial supérieur.

- Lors de l’ouverture de la bouche, le relief du muscle peaucier du cou n’apparaît pas. C’est le signe du peaucier de Babinski signant l’atteinte du facial inférieur.

L’atteinte concomitante des deux branches du facial supérieure et inférieure indique que l’atteinte est totale et que la paralysie faciale est périphérique.

- D’autres troubles, inconstants, doivent être recherchés.

- sensitifs :hypoesthésie dans la  zone de Ramsay-Hunt.

- sensoriels  : diminutions  des qualités gustatives au niveau des 2/3 antérieurs de l’hémilangue.

- végétatives : diminution de la sécrétion lacrymale et salivaire

*      Les formes moins évidentes

On recherche les signes frustes d’une paralysie faciale mineure :

- Le signe des cils de Souques (les cils paraissent plus longs lors de l’occlusion palpébrale).

- Le retard de clignement de Collet.

- Le plafonnement de Froment.

*      Chez sujet comateux

L’inspection note un effacement des rides, une asymétrie du visage ou l’aspect classique du « fumeur de pipe » lié à la baisse du tonus jugal chez le comateux non intubé. La stimulation douloureuse du comateux par la manoeuvre de Pierre Marie et Foix (pression simultanée en arrière des branches montantes de la mandibule) peut provoquer une grimace qui révèle l’asymétrie motrice du visage.

IV - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Il se fait essentiellement avec

  • La paralysie faciale d’origine centrale.

Elle respecte le territoire supérieur grâce aux fibres issues du noyau du VII controlatéral. Le signe de Charles-Bell est donc absent.

La paralysie est nette au repos et la mimique spontanée (rire, émotion) est peu modifiée. C’est la dissociation automatico-volontaire.

Il existe généralement des signes neurologiques centraux associés.

  • On écartera aussi.

- Les asymétries faciales : constitutionnelles ou acquises.

- Les myopathies : comme la myasthénie.

- Les manifestations psychiatriques.

V – EVALUATION DE LA PARALYSIE FACIALE

A) diagnostic de gravité  apporté par :

*      le testing musculaire de Freyss qui analyse visuellement la motricité de chaque muscle de l’hémiface répartis en deux groupes : paramédians et latéraux qui sont au nombre de 10. La cotation des résultats se fait ainsi :

0 : pas de contraction.

1 : ébauche de contraction.

2 : contraction ample mais sans force.

3 : contraction normale.

On obtient ainsi un score sur 30. Inférieure à 10, l’atteinte est grave. Supérieure à 10, elle est de bon pronostic. Cet examen, renouvelé régulièrement permet de suivre l’évolution de la paralysie.

*      L’échelle d’évaluation de House et Brackmannqui évalue en pourcentage la mobilité faciale. Elle est graduée  I à VI.

- Grade I   : 100 % de mobilité.

- Grade II  : 80 % de mobilité.

- Grade III : 60 % de mobilité.

- Grade IV : 40 % de mobilité.

- Grade V  : 20 % de mobilité.

- Grade VI : 0 % de mobilité.

B) diagnostic topographique

Cette étude est facilitée par le fait que le nerf facial innerve différentes zones grâces à ses collatérales qui prennent leur origine à différents niveaux du trajet du nerf.

*      Le teste de schirmer qui compare la sécrétion lacrymale entre les deux yeux. Une hyposécrétion inférieure à 50% par rapport au côté sain, désigne une lésion géniculée ou supragéniculée. Si ce test est normal; on réalise.

*      L’étude du réflexe stapédien situe la lésion en amont du point de départ du nerf du muscle de l’étrier en cas de réflexe absent; et en aval en cas de réflexe normal. Cette étude  est toutefois peu utile en cas de fracture du rocher car il existe souvent une atteinte de l’oreille moyenne.

*      Le test de Blatt est de réalisation délicate car il nécessite le cathétérisme du canal de Wharton pour quantifier la sécrétion de la glande sous-mandibulaire.

*      L’electrogustométrie étudie le seuil des sensations gustatives par la détection des stimulations électriques des 2/3 antérieurs de l’hémilangue du côté paralysé. En cas d’anomalie la lésion est sus cordale. La récupération gustative est de bon pronostic.

Ces tests permettent de situer la zone atteinte mais sont détrônés par les techniques radiologiques modernes TDM et IRM essentiellement en cas de traumatismes et de tumeurs.

C) pronostic

*      Le test de Hilger recherche le seuil de stimulation qui permet d’obtenir une réponse musculaire. Il est pathologique lorsque le seuil minimal de stimulation dépasse de 3,5 mA celui du côté sain et  péjoratif quand il n’y a aucune excitabilité à 10 mA.

*      L’electroneurographie permet d’avoir une approximation du pourcentage des fibres dégénérées. Elle  est péjorative lorsqu’elle dépasse 90%. Ce test est aisément réalisable et apporte des éléments de décision à partir du 3° jour après l’installation de la paralysie.

*      L’electromyographie enregistre l’activité musculaire électrique au repos, au cours de la contraction et à la stimulation. Ce test est exploitable à partir du 21° jour et permet le suivi à moyen et long terme.

VI – DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Il s’établit en plusieurs étapes

A) Cliniquement

  • Un interrogatoire minutieux doit déterminer:

- Les circonstances d’apparition de la paralysie faciale : traumatismes crâniens, chirurgie, épisode infectieux.

- Le caractère immédiat ou secondaire de la PF.

- Les signes fonctionnels associés : surdité, acouphènes, hyperacousie douloureuse ou des troubles du goût.

  •  L’examen cliniquerecherche

- Une éruption vésiculeuse ou une anesthésie au niveau de la zone de Ramsay-hunt.

- Une inspection,  palpation de la région parotidienne et de la région cervicale à la recherche d’une tuméfaction.

- Un examen neurologique s’assure de l’intégrité des paires crâniennes.

- Une otoscopie systématique examine le CAE et recherche OMA ou une OMC.

- Enfin, selon le contexte  une acoumétrie instrumentale et un bilan vestibulaire sont réalisés.

B) Sur le plan paraclinique

L’analyse radiologique : radiologie conventionnelle TDM et IRM sera complétée en fonction de l’étiologie suspectée.

C) Principales étiologies

Etiologies au contexte clinique évocateur.

1) Les causes traumatiques.

*      La fracture du rocher avec notion de traumatisme crânien et présence d’otorragie et ou otliquorrhée. La TDM pose le diagnostic et analyse la trait de fracture.

*      Les plaies pénétrantes par objets tranchants de la région parotidienne.

*      Lors de la chirurgie otologique, neurologique et parotidienne

2) Les causes otologiques.

Sont dominées par l’OMC cholestéatomateuse évoquée dès l’otoscopie devant une masse blanchâtre épidermique et une perforation tympanique marginale, et confirmée par le scanner. Ensuite viennent l’OMA et la mastoïdite surtout chez l’enfant.

Ensuite les étiologies où les examens à visée topographique sont importants.

3) Les tumeurs

Le développement  d’une tumeur sur le trajet du nerf facial provoque une paralysie qui est généralement d’installation progressive mais qui peut se manifester sur un mode aigu.

*      Au niveau de la fosse cérébral postérieur

- Le neurinome de l’acoustique : est une tumeur bénigne du nerf vestibulaire qui se développe dans le conduit auditif interne atteignant lentement l’espace ponto-cérébelleux. la paralysie est progressive et incomplète; masquée par des signes cochléaires, vestibulaires ou d’HTIC. Les PEA montrent un allongement des latences. L’IRM met en évidence la tumeur.

- Les tumeurs du tronc cérébral postérieur : s’associe souvent à une sémiologie neurologique riche.

*      Au niveau du trajet intra-pétreux

- Le neurinome du facial : est rare; son diagnostic est fait par la TDM et l’IRM.

- Hémangiome caverneux, qui se développe essentiellement dans la région du ganglion géniculé

- Le méningiome intra-pétreux.

- Les adénomes de l’oreille moyenne; très adhérentes à la portion tympanique du nerf facial.

*      Au niveau du trajet extra-crânien

- Les tumeurs de la parotide : sont le plus fréquemment en cause. Ces tumeurs sont le plus souvent malignes Le diagnostic est avant tout clinique. La TDM et l’IRM complètent le bilan. L’examen extemporané lors de la parotidectomie exploratrice donne la nature histologique.

4) Les infections non otogénes  Peuvent aussi être en cause :

- Les méningites purulentes, méningoradiculonévrite tuberculeuse.

- La maladie de Lyme due à un spirochète transmis par les tiques et se manifeste par un érythème migrant.

- Le zona du ganglion géniculé :  réalise une mononévrite du nerf facial. Il se manifeste par une éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-hunt et une augmentation du taux d’Ac anti zona à deux prélèvements consécutifs.

- D’autres atteintes virales peuvent être en cause :MNI, CMV, la grippe, rougeole, rubéole, oreillons et le VIH. Certains auteurs proposent un clavier viral systématique.

5) Maladies générales

- Le syndrome de HEERFORDT qui associe paralysie faciale périphérique, tuméfaction parotidienne et iridocyclite au cours de  la sarcoïdose.

- Le syndrome de MELKENSSON-ROSENTHAL qui associe paralysie faciale périphérique, un oedème du visage, une langue fissurée et une chéilite.

- Certaines affections neurologiques :maladie de Guillain-Barré, SEP.

6) Autres Causes

- Les paralysies faciales congénitales.

- Les intoxications (plomb, alcool, arsenic, CO…)

- Le diabète.

7) La paralysie faciale à frigore (Ou maladie de Charles Bell.)

C’est l’étiologie la plus fréquente mais dont le diagnostic doit être d’élimination. L’origine virale et notamment herpétique est de plus en plus retenue.

Il s’agit généralement d’une paralysie faciale unilatérale totale et isolée , s’installant brutalement en quelques heures parfois précédée de prodromes à type d’algies faciales, d’hyperacousie et de goût métallique dans la bouche.

Son évolution est généralement spontanément favorable soutenue par un traitement corticoïde et antiviral au moindre doute.

L’absence de récupération au bout de 4 mois doit faire reconsidérer le diagnostic et rechercher une cause tumorale et fait appel à l’IRM.

Les caractéristiques de l’imagerie du nerf facial par IRM  après injection de Gadolinium suggèrent d’étendre les indications de cet examen et de ne pas les limiter à la seule recherche tumorale. L’analyse du nerf facial par IRM au cours d’un PF à frigore peut avoir pour objectif, le repérage du site lésionnel, l’appréciation de son étendue mais aussi la recherche de facteurs pronostiques de récupération. Une prise de contraste initiale  au niveau du fond du CAI ou de la 3éme portion de nerf persistante à trois mois semble être un élément de mauvais pronostic de récupération.

VII – COMPLICATIONS DES PF.

La kératite principale complication par inoclusion palpébrale et sécheresse lacrymale.

Les séquelles motrices.

Complications musculaires à types de syncinésies et de spasmes  de l’hémiface lors de l’occlusion palpébrale.

Le syndrome des larmes de crocodile : larmoiement prandial dû à une repousse anormale des fibres à destinée salivaire vers la glande lacrymale.

VIII – PRINCIPES DU TRAITEMENT

Le but du traitement est d’obtenir la meilleure récupération.

Le traitement médical est basé sur

-  Les corticoïdes à  visée anti-oedémateuse en l’absence de CI (ulcère, syndrome infectieux, diabète, états psychotiques) A la dose de 2 mg/kg/j.

-  Les vasodilatateurs pour lutter contre l’ischémie.

-  La vitaminothérapie B.

-  Les traitements antiviraux sont proposés conjointement à la corticothérapie dans la PF    à frigore.

- La prévention des kératites fait appel à une humidification par larmes artificielles et occlusion palpébrales la nuit

Le traitement physique une kinésithérapie de maintien du tonus musculaire.

Le traitement chirurgical est indiqué en cas de lésion tumorale, traumatiques  à visée de décompression ou de réparation.

IX – CONCLUSION

La paralysie faciale périphérique est une affection de diagnostic généralement évident. Ses nombreuses étiologies imposent un bilan diagnostic rigoureux.

Elles sont le plus souvent de bon pronostic répondant bien au traitement médical; mais certaines causes sont graves (tumeurs, cholestéatome) et nécessitent un traitement chirurgical.

La PF à frigore doit rester un diagnostic d’élimination à évoquer devant un bilan négatif.