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Diagnostic d’un neuronime de l’acoustique

I – DEFINITION – INTERETS

Le neurinome de l’acoustique ou neurinome vestibulaire, est une tumeur bénigne d’origine Schwanienne, développée aux dépens de la racine vestibulaire de la VIII ème paire crânienne dans le conduit auditif interne.

Cette pathologie est intéressante par :

- Sa gravité qui est constante, due à sa situation anatomique qui explique l’exposition à des risques fonctionnels et vitaux.

- Son développement insidieux souvent responsable de retards diagnostic.

- L’imagerie moderne (IRM) permet un dépistage précoce et donc une meilleure stratégie thérapeutique.

Après un rappel anatomique du CAI, nous envisagerons successivement les diagnostics; positif et  différentiel puis la stratégie diagnostic d’un neurinome vestibulaire.

II – RAPPEL ANATOMIQUE DU CAI

Le CAI est un canal osseux par et symétrique, creusé dans le rocher d’arrière en avant et de dedans en dehors. Sa longueur est d’environ 1 cm et son calibre 5 mm.

L’orifice interne ou porus, d’aspect circulaire, est situé à l’union des tiers antérieur et moyen de la face endocrânienne postérieure du rocher.

Le fond ou fundus est une paroi osseuse mince répandant en avant à la base de la columelle et en arrière à la face interne du vestibule. Il est divisé en deux étages, inférieur et postérieur,  par une crête horizontale : crête falciforme. Chacun de ces étages étant à son tour divisé en deux fossettes; antérieure et postérieure; par une crête verticale très nette à l’étage supérieur : Bill’s  bar.

On peut ainsi reconnaître dans le fundus 4 quadrants déprimés en fossettes.

- La fossette antéro-supérieure ou faciale, creusée d’un orifice dans lequel s’engage le VII et le VII bis.

- La fossette antéro-inférieure ou cochléaire perforée d’orifices livrant passage au nerf cochléaire.

- La fossette postéro-supérieure ou utriculaire livrant passage au nerf utriculaire, ampulaire supérieur et ampulaire externe.

- La fossette postéro-inférieure ou sacculaire livre passage au nerf sacculaire. En arrière de la fossette sacculaire se trouve le foramen singulare de Morgani qui livre passage au nerf ampulaire postérieur.

L’artère auditive interne ou labyrinthique accompagne et irrigue les nerfs dans la CAI avant de se diviser pour se destiner à la cochlée et au vestibule. Cette vascularisation est de type terminale : toute compression provoque donc une ischémie

 

de l’oreille interne responsable d’une surdité endocochléaire. Les veines se drainent dans les sinus pétreux inférieur et supérieur.

La dure  mère tapisse le CAI, chaque nerf est entouré de sa gaine et l’ensemble du paquet acoustico-facial est entouré d’un manchon arachnoïdien contenant du LCR. Ce qui fait du CAI un diverticule intra-pétreux de L’espace ponto-cérébelleux.

Le CAI noue des rapports intimes avec L’espace ponto-cérébelleux comprenant le nerf trijumeau, tendu de la partie antéro-latérale de la protubérance; le paquet acoustico-facial, qui naît de l’extrémité latérale bulbo-protubérantielle et traverse l’espace ponto-cérébelleux vers le porus. Enfin les nerfs glosso-pharyngien, pneumogastrique, et spinal qui longent le plancher de l’espace ponto-cérébelleux pour gagner le trou déchiré postérieur. Le grand hypoglosse, gagne le canal condylien  antérieur.

III – ANTOMO-PATHOLOGIE

Histologiquement, le neurinome se développe à partir des cellules de Schwann du nerf vestibulaire, vraisemblablement à proximité du ganglion vestibulaire.

- Dans 95% des cas, il s’agit d’un Schwannome, soit compact (type A), soit lâche (type B)

qui naît de la périphérie du nerf et refoule les structures nerveuses.

- Dans 5% des cas, il s’agit d’un neurofibrome, qui lui, naît au sein du nerf et détruits ses fibres. Cette forme, bilatérale, est susceptible de se cancériser. Elle  s’observe dans la maladie de Recklinghousen.

Macroscopiquement le neurinome est une tumeur jaunâtre et caoutchouteuse.

La tumeur se développe dans 90% des cas dans le CAI. L’extension se fait lentement vers l’espace ponto-cérébelleux, région de moindre résistance que le CAI.

IV – DIAGNOSTIC POSITIF

 

Le diagnostic positif débute par :

1) Des circonstances de découvertes qui reposent principalement sur des signes cochléaires et vestibulaires :

  • Signes cochléaires sont dominés par :

- Une baisse unilatérale et progressive de l’audition qui prédomine sur les aigus, altérant l’audition du téléphone et de certaines voix  féminines.

- Il existe souvent des troubles de l’intelligibilité, rendant la compréhension d’un interlocuteur  difficile en ambiance bruyante.

- Dans 10 à 15% des cas la surdité est brutale ou fluctuante.

Parfois, le patient peut se plaindre d’autres signes fonctionnels : acouphène unilatéral de timbre aigu ou une sensation de pleinitude de l’oreille.

 

 

  • Signes vestibulaires

Sont surtout frustes du fait de la croissance lente de la tumeur qui permet l’établissement d’une compensation centrale. Les signes peuvent aller de la simple instabilité à la grande crise vertigineuse en passant par un vertige bref positionnel.

  • Signes tardifs

Au stade de complications neurologiques, qui ne devraient plus se voir.

- Paralysie faciale, sécheresse lacrymale par compression du VII.

- Hypoesthésie faciale par atteinte du trijumeau.

- Troubles de la déglutition et dysphonie par atteinte des dernières paires crâniennes.

- Syndrome cérébelleux.

- Syndrome d’HTIC.

- Syndrome de compression du tronc cérébral.

  • Enfin, Plus rarement, la découverte se fait fortuitement  lors d’un audiogramme systématique qui montre une surdité de perception unilatérale asymétrique, ou devant une IRM pour une autre pathologie.

2) L’interrogatoireest fondamental. Il insiste à faire ressortir la notion d’évolution dans le temps de l’hypoacousie et des signes qui l’accompagnent.

3) L’examen clinique est pauvre, il donnera surtout des arguments négatifs

- L’otoscopie :réalisée avant l’exploration fonctionnelle, au microscope binoculaire qui montre un tympan intègre avec des repères visibles, non inflammatoires et mobile au spéculum de Siegle et à la manoeuvre de Valsalva.

- L’acoumétrie vocale: qui révèle une baisse de l’audition de la voix chuchotée à 6 mètres du côté atteint ceci en raison de son spectre aigu.

- L’acoumétrie Instrumentale: à l’aide de divers diapasons montre :

- Un test de Weber au diapason 256 Hz latéralisé du côté sain ou le plus sain.

- Un test de Rinne  qui compare la CA et la CO positif.

- Le diapason 4096, de tonalité aiguë, est non ou mal perçu du côté atteint.

Cette formule est en faveur d’une surdité de perception asymétrique.

- Une audiométrie tonale liminaire: permet de confirmer et de quantifier cette surdité de perception unilatérale: les courbes en CO et en CA restant confondues et s’abaissent simultanément, généralement sur les fréquences aiguës.

- L’examen vestibulaire soigneux avec recherche d’un nystagmus spontané ou provoqué sous lunette de Frentzel, études des déviations segmentaires ( déviation des index, Romberg, piétinement). Il est le plus souvent normal.

- Un examen neurologique explore toutes les paires crâniennes en insistant sur le V, le VII, le IX, le X, le XI et le XII; en raison de leur origine anatomique proche du VIII.

A ce stade, on se trouve devant une pathologie cochléo-vestibulaire progressive isolée avec ou sans signes neurologiques. Qui doit faire réaliser des:

 

 

4) Examens para-cliniques

C’est l’exploration fonctionnelle qui permet de suspecter le siège endo ou rétrocochléaire de la surdité et donc a priori la suspicion d’une tumeur.

  • L’audiométrie vocale étudie le seuil d’intelligibilitéetapprécie le retentissement social du déficit auditif. La courbe est décalée, elle peut être inclinée traduisant un déficit sur les aigus ou parfois en dôme traduisant un « over rolling » c.-à-d. une distorsion aux fortes intensités.

La discordance nette entre le seuil l’audiométrie vocale, très altéré, et une perte auditive moyenne à l’audiométrie tonale peu altérée est  en faveur d’une atteinte rétrocochléaire.

  • L’étude des réflexes stapédiens quin’a de valeur que si la surdité n’excède pas 60 à 70 dB:

- Si le seuil d’obtention du RS est anormalement élevé >95 dB ou absent il n’y a pas de recrutement: c’est en faveur d’une pathologie rétrocochléaire (signe de la barre de Freyss).

- La fatigabilité du RS est aussi en faveur d’une atteinte rétrocochléaire.

  • L’étude des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral permet de mesurer la vitesse de conduction nerveuse dans la voie auditive centrale ils ne sont pas fiables si la surdité dépasse 60 dB. Tout PEA anormal est suspect, les signes d’atteinte rétrocochléaire étant l’allongement des temps de latence et surtout de l’intervalle I-V à 4,5 ms avec une différence inter-aurale > 3,5 ms. Un tracé désynchronisé, anarchique, voire une onde I unique. Une onde I isolée sur une cophose signe l’atteinte rétrocochléaire.
  • L’audiométrie tonale supra liminaire  dont le but est de déterminer un phénomène de recrutement en faveur d’une surdité endocochléaire ou un phénomène de relapse en faveur d’une surdité rétrocochléaire est de moins en moins utilisée.
  • L’épreuve calorique calibrée explore le canal semi circulaire externe. On stimule chaque oreille du patient, en position déclive, avec de l’eau chaude puis froide et on note la réponse nystagmique  quantitative par observation directe, la VNG permettant une analyse qualitative du nystagmus. Sa normalité n’exclut aucun diagnostic, mais une hyporéflexie unilatérale ou une aréflexie sans vertige est suspecte d’une atteinte rétrocochléaire.

Ces éléments convergent vers une atteinte de rétrocochléaire.Elle est caractérisée par l’absence de recrutement, par un seuil d’obtention du réflexe stapédien > 95 dB, un réflexe stapédien fatigable et surtout des PEA anormaux.

Elle évoque d’emblée une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, et indique l’imagerie médicale qui confirmera le diagnostic.

  • L’IRM est l’examen de choix et sera demandée d’emblée devant toue surdité de perception unilatérale rétrocochléaire.

Elle  visualise la tumeur, précise le volume, les rapports, détermine le stade évolutif et détecte les lésions controlatérales infra-cliniques. La lésion est centrée sur le pédicule acoustico-facial et se rehausse à l’injection de Gadolinium.

 

 

On distingue quatre stades évolutifs.

- Stade I   : strictement intra-canalaire.

- Stade II  : débordant du porus.

- Stade III : touchant le tronc cérébral sans le refouler.

- Stade IV : refoulant le tronc cérébral.

 

  • La TDM à haute résolution du CAI

En l’absence d’IRM est utile. Elle est moins sensible et ne détecte que les tumeurs de gros volume. Elle peut mettre en évidence un élargissement du CAI. Le neurinome apparaît après injection du PC sous forme d’une tumeur arrondie aux limites nettes homogène (type A) ou hétérogène (type B).

V - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Le diagnostic différentiel se fait avec les autres processus expansifs du CAI ou de l’EPC. La différence s’établit souvent à l’IRM, mais parfois seulement au stade per-opératoire.

- Le méningiome de l’angle ponto-cérébelleux : moins fréquent, peut se développer à partir de la dure-mère de la face postérieure du rocher et atteindre le paquet acousticofacial. A base d’implantation large, il apparaît avant l’injection de PC.

- Les neurinomes du nerf facial, du trijumeau ou des nerfs mixtes : peuvent aussi simuler le neurinome du VIII, mais se situent au-dessous ou au-dessus du porus et la surdité sera accompagnée d’un déficit neurologique homolatéral.

- Le gliome du tronc cérébral : situé sur la face latérale du tronc cérébral, peut aussi provoquer des lésions cochléo-vestibulaires et du nerf facial.

- Le cholestéatome primitif du rocher hypodense, homogène, ne prenant pas le contraste et réalisant la classique image en carte géographique.

- Les kystes épidermoïdes arachnoïdiens se caractérisent par leur aspect liquidien.

- Les anévrismes artériels d’aspect sphérique ne touchant pas le rocher et sont confirmés par l’artériographie.

- Enfin, les métastases, les gliomes, les glioblastomes et les tumeurs axiales de l’EPC.

VI - STRATEGIE DIAGNOSTIC

En pratique, devant toute pathologie cochléo-vestibulaire unilatérale progressive quantifiée et confirmée par l’audiométrie tonale : on réalise des PEA.

- Si ces derniers sont perturbés, une IRM sera directement réalisée.

- S’ils sont normaux l’IRM ne sera demandée que si l’un des examens parmi la vocale, les RS ou le calorique est perturbé.

- Si tous ces examens sont normaux, la surveillance simple est la règle et l’IRM n’est pas demandée.

Il est important à souligner que la sensibilité des PEA passe de 85 % à 99 % lorsque ses résultats sont confrontés à ceux des examens caloriques et des RS.

V – CONCLUSION

Le neurinome de l’acoustique, bien que de structure bénigne est redoutable par sa localisation et son évolution potentielle. La banalisation de l’IRM amène la découverte de la tumeur à un stade de plus en plus précoce, Ce qui fait actuellement repousser l’indication chirurgicale pour surveiller l’évolutivité. Les alternatives au traitement chirurgical comme la radiothérapie sont au stade expérimental.